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硬皮病会有哪些临床症状

来源: 时间:2013-09-03 发布者:冬冬 收藏本文

有作者把钙质沉积、雷诺现象、肢端硬化和毛细血管扩张称为CRST综合征,同时有食管受累者称为CREST综合征,认为是系统性硬化症的亚型,预后较好。

系统性硬皮病出现肾脏损害是一种不良的征光。肾脏损害可分为急进性和慢性两种类型。

(一)局限性硬皮病(localized scleroderma) 按皮损形态及分布又可分为:滴状硬皮病,片状硬皮病,带状硬皮病及泛发性硬皮病。

(二)系统性硬皮病(systemic scleroderma) 按受累范围、程度,进展速度及预后等,又可分为:肢端型硬皮病及弥漫型硬皮病。

(三)局限性硬皮病

1. 斑状损害 初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色水肿性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大,直径可达1~10cm或更大,色转淡呈淡黄或象牙色,周 围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑,呈蜡样光泽,触之有皮革样硬度,有时伴毛细血管扩张。局部不出汗,亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢,数年后硬 度减轻,渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位,但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见,约占60%。

泛发性硬斑病罕见,其发生和发展类似斑硬皮病,但特点为损害数目多,皮肤硬化面积大,分布广泛而无系统性损害。好发于胸腹及四肢近端,但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。常可合并关节痛、神经痛、腹痛偏头痛和精神障碍。少数患者可转为系统性硬皮病。

2.带状损害 常沿肢体或肋间呈带状分布,但头皮或面额部亦常发生,经过与片状损害相似,但皮损有明显凹陷,有时皮损下的肌肉,甚至骨骼可有脱钙、疏松、吸收变细。多见于儿童。

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