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硬皮病出现后的症状表现

来源:寻医问药网 时间:2016-08-01 发布者:琳怡 收藏本文

硬皮病是一种全身性的疾病,较多的朋友会受到此病的困扰,从而对于他们的身体健康带来了伤害,因此我们要提防硬皮病的出现,尤其是要将此病的症状了解透彻才可以,那么我们得了硬皮病后会有哪些症状呢,看下面的内容来了解一下吧。

硬皮病症状有什么表现

硬皮病分局限性和系统性两型。两者的主要区别在于局限性硬皮病无雷诺现象、无肢端硬化及不发生内脏损害。

(一)局限性硬皮病

局限型硬皮病常简称为硬斑病(morphea),可分为斑块状硬斑病、线状硬斑病。另外一型泛发全身的硬斑病称泛发性硬斑病,分类上应与局限性硬皮病并列,为叙述方便,常相对于系统性硬皮病将其作为硬斑病的一型。硬斑病一般无自觉症状,偶有轻度瘙痒、痛感或知觉减退。

1、斑块状硬皮病(plaque morphea)皮损特点为圆、椭圆或不规则形淡红色水肿性斑片,稍高出皮面,经久不消,逐渐扩大并硬化,数月后红色变淡,周围可有紫红色晕,中央略凹陷而呈象牙色泽,表面干燥、无汗,毳毛逐渐消失,触之皮革样硬度。数年后硬度减轻,局部变薄、萎缩,留有轻度色素沉着。

2、线状硬皮病(linear morphea)多见于儿童和青少年,常沿单侧肢体呈线状或带状分布。初发时常为一带状红斑,发展迅速。可累及皮肤、皮下组织、肌肉和筋膜,最终硬化固定于下方的组织而致严重畸形,运动受限或引起肢体挛缩及骨发育障碍。在额部和头皮,皮损通常呈刀劈状,称刀砍状硬斑病。皮肤、皮下组织及骨都逐渐萎缩、凹陷,头发脱落,严重者同侧而部偏侧萎缩甚至伴同侧舌萎缩等。

3、泛发性硬皮病(generalized morphea)与斑块状硬斑病相同,但分布广泛,常相互融合止发展,少数可转为系统性硬皮病。

二、系统性硬皮病

系统性硬皮病(systemic scleroderma) 又叫进行性系统性硬化症(progressive systemicsclerosis, PSS), 是一种对称性皮肤僵硬和指(趾)缺血伴关节、肌肉和内脏损害的慢性进行性疾病。可分肢端硬化病(acrosclerosis)及弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma)2型,前者病变主意在肢端,预后较好,后者全身大部分皮肤均变硬,常侵犯内脏,预后较差。

引起硬皮病的原因

1.遗传:本病与遗传的关系尚不肯定。有研究提示与HLA-DR1、-DR2、-DR3、-DR5以及C4A裸等位基因与HLA-DQA2相关。

(1)血管异常:是硬皮病的原发病变,发病初期常先有雷诺现象,在患者未曾受累的肌肉中毛细血管约丧失80%,指端毛细血管数量减少,扩张弯曲、血流量减少。血管通透性改变,血小板聚集,释放血小板因子,促使血管周围间质中成纤维细胞分泌大量胶原。

(2)免疫异常:患者T辅助细胞功能增强,导致自身抗体产生,如抗核抗体、抗Scl-70抗体又称抗局部异构酶I(topisomerase 1)抗体、抗着丝粒抗体、抗核仁抗体等,这些抗体可直接或间接损伤内皮细胞,并促使成纤维细胞代谢紊乱,同时激活淋巴细胞、单核细胞或巨噬细胞释放介质诱导成纤维细胞的增殖。

(3)胶原异常:患者胶原、蛋白多糖和纤维连接蛋白的合成、沉积和分解均增加,而纤维连接蛋白又可刺激成纤维细胞增殖,现已证明患者的成纤维细胞合成胶原的能力明显增强,致使皮肤、脏器变硬。

2.环境:煤矿和金矿工人患病率较高,提示矽尘可能是危险因素。长期接触聚氯乙烯、有机溶剂、环氧树脂、L色氨酸、博来霉素、喷他佐辛(pentazocine, 镇痛新)等可诱发硬皮与内脏纤维化。

组织病理:表皮萎缩,真皮层病变早期胶原纤维肿胀,胶原束间及血管周围有淋巴细胞为主的炎性细胞浸润;中期血管及胶原纤维周围酸性粘多糖增加;晚期胶原纤维增多致密变厚变性,血管减少,管壁增厚.皮肤附属器萎缩。内脏主要表现为间质及血管壁的胶原增生及硬化。

以上的内容让我们了解到了硬皮病的症状是什么了,希望大家能注意自己的健康,并且要将硬皮病的症状了解透彻,特别是如果发现自己患了以上的硬皮病的症状后需要及早的治疗,而且预防方面的工作也是要加强的,希望以上的知识对大家有帮助。

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