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详解马凡氏综合征的症状表现有哪些?

来源:寻医问药网 时间:2014-06-30 发布者:金源 收藏本文

科学在不断进步,我们的生活方式也在不断地变化,在变化的同时,我们的身体免疫力和身体总体都处于下降的趋势,很多疾病开始慢慢接近我们,马凡氏综合征是遗传性很强的疾病,大家面对这种疾病要引起重视。那么,马凡氏综合征的症状表现是什么呢?

马凡氏综合症的症状,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,有家族史,为常染色体显性遗传,病变主要累及病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼畸形最常见,全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全。眼可有晶体*位、视网膜剥离等。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全,主动脉或腹总主动脉扩张,形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后,将造成主动脉大破裂死亡。而且常常在骨络肌肉系统,眼睛,心血管系统表现出症状。

1.骨骼肌肉系统:主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,下半身比上半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少